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目的：了解骶骨脊索瘤的治疗概况。方法：查阅近年国内外关于骶骨脊索瘤的治疗方面相关文献，综述骶骨脊索瘤的手术治疗、放疗与化疗、分子生物学治疗方面新方法、新技术、新思路。结果：手术仍是骶骨脊索瘤治疗有效方法，术前靶血管栓塞技术等的使用可使术野更清晰、手术更便利；术前使白蛋白〉3.0 g· L-1、手术时间〈6.0 h、手术由单一团队完成可降低术后切口并发症发生率；包括质子和碳离子的粒子束放疗及术中间隔放疗安全有效；骶骨脊索瘤的分子生物学特点为其治疗提供了新靶点及治疗途径。结论：肿瘤广泛切除术仍然安全