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目的 总结分析肛管直肠恶性黑色素瘤的临床特点,提高诊断与治疗水平.方法 回顾性分析经病理证实的12例肛管直肠恶性黑色素瘤患者的临床资料.结果 12例肛管直肠恶性黑色素瘤患者,行腹会阴联合切除术10例,行肛门局部切除术2例.手术均获成功.术后随访10例,失访2例.患者术后1,3,5年生存率分别为60％,20％,10％.术后生存期5～60个月,平均12.4个月.结论 肛管直肠恶性黑色素瘤临床较为少见,与直肠癌鉴别困难,预后较差。