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系统性硬化症(SSc)是一种难治性的结缔组织疾病,目前国内外尚无统一治疗方法,传统的治疗方案以抑制纤维化、调节免疫和改善微循环为主,但疗效欠佳。近年来,对于该病发病机制的认识取得了重大进展,靶向针对B淋巴细胞、T淋巴细胞、细胞因子(白细胞介素-6、白细胞介素-17)、肿瘤坏死因子-α、Ⅰ型干扰素、转化生长因子-β等的不同生物制剂,如利妥昔单抗、托珠单抗、尼达尼布,正在进行的临床试验的结果可能有助于指导未来SSc的治疗。