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自身免疫性肝病是一组病因不明,与自身免疫异常有关的肝组织损伤、肝功能异常疾病[1]。根据其临床表现、免疫学、生化、组织病理学特点,主要分为自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎等,其中较常见的两种自身免疫性肝病为PBC和AIH[2]。自身免疫性肝病无特异性临床病症,确诊时间晚,危害严重,目前缺乏明确的诊断标准[3]。