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扩张型心肌病是最常见的心肌病之一,40%~50%的扩张型心肌病与遗传因素有关,其A型核纤层蛋白基因是扩张型心肌病的重要致病基因之一,A型核纤层蛋白基因突变导致的扩张型心肌病常伴心脏传导异常且预后差,目前研究表明A型核纤层蛋白基因突变导致的扩张型心肌病的机制复杂,涉及多个信号通路。现就A型核纤层蛋白基因突变导致的扩张型心肌病的机制研究新进展进行综述。