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报告临床罕见的肌纤维母细胞肉瘤的病理学观察１例，肿瘤发生于大腿软组织内，ＨＥ染色大部分瘤细胞似软骨样细胞，组织化学，免疫组化及电镜观察支持其肌纤维母细胞起源，分析认为，肌纤维母细胞肉瘤是一独特的软组织恶性肿瘤，诊断主要依赖电镜，组织化学及免疫组化是参考价值，注意与纤维肉瘤，肌源性肉瘤，软组织骨肉瘤或软骨肉瘤等相鉴别。