【摘 要】
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目的：研究强直性肌营养不良（myotonic dystrophy,DM）患者骨骼肌Akt信号通路活性改变及与骨骼肌病理改变之间的相关性。方法：7例经临床、电生理和病理检查确诊的DM1型（DM1）患者为实
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目的：研究强直性肌营养不良（myotonic dystrophy,DM）患者骨骼肌Akt信号通路活性改变及与骨骼肌病理改变之间的相关性。方法：7例经临床、电生理和病理检查确诊的DM1型（DM1）患者为实验组,7例无骨骼肌病理改变的患者为对照组。实验组患者发病年龄6～35岁,病程1～20年,临床均表现为肢体远端为主的肌强直、肌无力和肌萎缩,肌酸激酶在271～1325U/L之间,肌电图显示肌源性损害伴随大量强直电位发放。所有患者均进行了肌肉活检病理检查,并用Westernblot测定总Akt、磷酸化Akt（p
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