【摘 要】
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目的分析本院肝豆状核变性病例的临床特点和诊治情况.方法回顾并分析比较1983年1月～2000年4月本院收治的128例肝豆状核变性患者的临床特点和诊断情况.结果 (1)首发症状以肝功
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目的分析本院肝豆状核变性病例的临床特点和诊治情况.方法回顾并分析比较1983年1月～2000年4月本院收治的128例肝豆状核变性患者的临床特点和诊断情况.结果 (1)首发症状以肝功能受损(64例)和神经系统受累(52例)为主,二者差异无显著意义(P＞0.05);(2)肝脏受累的患者较为年轻[(13±3.5)岁],神经系统受累患者的平均年龄为(23±8.3)岁(P＜0.05);(3)角膜凯-弗环阳性者124例,阳性率为96.8%.114例患者接受了酮氧化酶吸光度检查,其吸光度的平均值为0
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