新型家族性巴金森—痴呆综合征:临床和病理所见

来源 :国外医学.神经病学神经外科学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:blowywang
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本文报告不同血统父母的三个同胞姐妹患新型家族性巴金森—痴呆综合征.她们均为足月顺产,出生后至发病前发育正常,智能完整,能完成大学或高中学业,未患过神经系统疾病.3例均系20岁~30岁发病,发病隐匿.其临床的共同特点为:症状—首发症状呈肢体运动缓慢,动作笨拙,渐至步态不稳,构音困难,语言含糊不清,呈暴发性语言.随年龄的增长,上述症状逐渐加重,并发生智能低下,直至生活不能自理.体征—表情呆滞,呈面具脸,语言节律紊乱,含混不清,步态不稳,走路时四肢动作不协调,脊柱侧弯,弓形足,有皮脂溢.两眼球水平运动缓慢,上下垂直凝视麻痹,K-F环(-), This article reports that three sibling siblings of parents of different blood lines suffer from a new familial Parkinson’s disease with dementia syndrome, all of whom have full-term follow-up, normal development from prenatal to pre-morbid conditions, complete intelligence, completion of college or high school, 3 cases were all from 20 years old to 30 years old, the incidence of occult.The clinical common features are: Symptoms - the first symptom was limbs slow movement, clumsiness, gradually to the unstable gait, dysarthria, vague language Clear, is a fulminant language.As the age increases, the above symptoms gradually aggravated, and the occurrence of mental retardation, until the life can not take care of themselves .Symptoms - dull expression, face mask, disorder of speech, ambiguity, unsteady gait, walking When the limbs uncoordinated action, scoliosis, bow-shaped foot, there is seborrhea .Because the horizontal movement of both eyes slowly, up and down vertical staring paralysis, KF ring (-),
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