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本文报道１例Ｇａｕｃｈｅｒ病及１例Ｎｉｅｍａｎｎ－Ｐｉｃｋ病的组织学和超微结构形态改变。光镜下Ｇａｕｃｈｅｒ细胞及Ｎｉｅｍａｎｎ－Ｐｉｃｋ细胞都为泡沫样细胞，形态类似。但透射电镜下两种细胞形态完全不同，Ｇａｕｃｈｅｒ细胞内出现较大囊泡，而Ｎｉｅｍａｎｎ－Ｐｉｃｋ细胞内则出现在量特征性的板层小体。因此，电镜对这两种疾病的鉴别诊断具有重要作用