【摘 要】
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目的探索四维血流磁共振成像（4DflowMRI）技术在颅内动脉狭窄血流评估中应用的可行性及临床价值。方法前瞻性纳入2017年3月至2018年6月于北京清华长庚医院卒中中心连续收治的症状性单侧大脑中动脉狭窄卒中患者，利用时间飞跃法磁共振血管成像及4DflowMRI技术对其梗死区责任血管的狭窄程度及狭窄近端血流进行定量分析，探索狭窄程度与前向血流的定量关系；对软脑膜侧支进行评分（总分0~3分），联合磁共振灌注成像比较不同侧支状态下狭窄近端残余前向血流与远端脑组织灌注的关系。结果共纳入符合条件的症状性大脑中动脉
【机 构】
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清华大学附属北京清华长庚医院神经内科 清华大学临床医学院，北京 102218清华大学附属北京清华长庚医院放射科 清华大学临床医学院，北京 102218清华大学医学院生物医学工程系 清华大学生物医学影像
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目的探索四维血流磁共振成像（4D flow MRI）技术在颅内动脉狭窄血流评估中应用的可行性及临床价值。
方法前瞻性纳入2017年3月至2018年6月于北京清华长庚医院卒中中心连续收治的症状性单侧大脑中动脉狭窄卒中患者，利用时间飞跃法磁共振血管成像及4D flow MRI技术对其梗死区责任血管的狭窄程度及狭窄近端血流进行定量分析，探索狭窄程度与前向血流的定量关系；对软脑膜侧支进行评分（总分0~3分），联合磁共振灌注成像比较不同侧支状态下狭窄近端残余前向血流与远端脑组织灌注的关系。
结果共纳入符合条件的症状性大脑中动脉狭窄患者33例，平均年龄56岁，男性21例（63.6%）。不同狭窄程度（
其他文献
患者男，52岁。因结肠镜检查提示息肉行内镜息肉切除术。镜下观察：肿瘤细胞在炎性病变背景中散在分布，形成束状、层叠状。肿瘤细胞梭形或卵圆形，有丰富的胞质，轻度嗜酸，细胞境界清楚，细胞核长形，染色质絮状或颗粒状，小而清晰的核仁，核膜薄，细胞学特征温和。免疫组织化学染色瘤细胞CD21、CD23、CD35和D2-40均阳性，原位杂交：EB病毒编码的RNA肿瘤细胞阳性。病理诊断为结肠EB阳性的炎性滤泡树突细胞肉瘤。
吸烟相关性肺间质纤维化是吸烟引起的间质性肺疾病，相关病例报道较少。现报道1例发生于62岁男性的吸烟相关性肺间质纤维化。CT显示胸膜下呈过度充气改变，可见薄壁囊肿。病灶镜下可见肺泡间隔明显增宽，增宽的肺泡间隔由致密透明样变的胶原组成，其内相对无细胞成分。病变主要分布于胸膜下肺实质内，深部肺实质中病变具有小叶中心性分布的特点。
原发性纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBL）是一类少见的侵袭性大B细胞淋巴瘤，具有典型的临床病理学特征。本文总结PMBL的临床、形态和免疫表型特征；阐述PMBL分子基因研究的新发现；讨论PMBL的主要鉴别诊断。对PMBL发病分子机制的研究进展不仅显著提高了诊断准确性，而且也为研发难治/复发性疾病的新型药指明了方向。
肿瘤的治疗模式日趋个体化，选用精准的治疗方案，对于三阴性乳腺癌患者来说具有重要意义。三阴性乳腺癌异质性较高，即使是同样的临床分期和治疗方案，不同类型的三阴性乳腺癌患者治疗效果也不完全一样。近年来，研究者们通过对基因组和转录组测序分析发现，三阴性乳腺癌患者的分子表型不尽相同，提示其分子表型的差异可能是导致化疗反应及预后不同的原因。本文介绍三阴性乳腺癌分子分型研究进展，有助于选择有效的靶向药物，以期在提高疗效和延长生存方面取得更大突破。
对于中华神经科杂志而言，国家层面鼓励中国作者把论文发表在国内期刊是个机遇，但也面临科学引文索引期刊争夺稿源、读者阅读习惯的改变以及国内同类医学期刊的竞争等挑战。随着中华神经科杂志第七届编辑委员会的产生，未来4年中华神经科杂志将再接再厉，主要采取以下措施力争再创辉煌：通过加强组稿和缩短出版时滞吸引更多高质量论著、提高述评和综述类文章水平、进一步丰富报道内容及相关栏目、发表更多高水平的指南和共识、更加开放和包容、完善数字化建设、增强学术服务能力、兼顾立足国内和面向国际。
随着分子遗传学技术的进步尤其是高通量测序技术的广泛应用，遗传性肌肉疾病致病基因的检测得到了普及，但在变异位点致病性的判定以及疾病分子机制和干预药物的研究方面仍面临着许多问题和挑战。国内肌病领域利用斑马鱼等模式生物开展的研究尚有限，而斑马鱼肌肉发育相关的基因保守性高，遗传操作方法丰富，运动行为表型的评价也相对容易，可作为遗传性肌肉疾病研究的有力工具。本文就斑马鱼作为遗传性肌病模式生物的优势、具体应用及局限性进行讨论，以期能够推动相关研究，并使遗传性肌肉疾病患者获益。
发作性运动诱发性运动障碍（PKD）是发作性运动障碍中最常见的类型，以突然运动诱发短暂的不自主运动为特征。由于相对少见，PKD易被误诊为癫痫或其他发作性疾病。为提高临床医生对该病的认识及规范化诊治，我国PKD诊治领域的专家反复讨论撰写了该指南，并在神经遗传学组会议上反复讨论修改后定稿。内容包括PKD的临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及遗传咨询。
目的总结法布里病患者神经痛特征，探讨性别及α-半乳糖苷酶A（GLA）基因突变类型对疼痛的影响。方法收集2001年1月至2020年4月北京大学第一医院神经内科确诊的法布里病患者，对其神经痛情况进行问卷调查和简明疼痛量表评估，总结患者疼痛特征，比较不同性别组患者之间以及GLA基因截短突变和非截短突变组患者之间的疼痛差异。结果共纳入93例法布里病患者，神经痛发生率为91.4%（85/93），疼痛平均起始年龄为9岁，平均缓解年龄为20岁，缓解率22.8%（18/79），肢端疼痛［96.5%（82/85）］是最常见
目的探讨脑小血管病（CSVD）伴皮质下缺血性抑郁（SID）患者脑灰质体积及分数低频振幅（fALFF）的变化及其与脑源性神经营养因子（BDNF）基因多态性的关系。方法选择2017年7月至2020年11月就诊于安徽医科大学第一附属医院神经内科门诊或住院的CSVD患者87例，分别对其进行认知功能和情绪评估、磁共振扫描及BDNF基因检测；根据老年抑郁量表（GDS）评分将CSVD患者分为CSVD伴SID组（CSVD-SD，GDS评分>10分）和CSVD非抑郁组（CSVD-ND，GDS评分≤10分）；利用脑结构和功能
目的探讨脊髓小脑共济失调2型（SCA2）致病基因ATXN2异常等位基因中间重复个体的表型和分子遗传学特点。方法针对2005—2018年中日友好医院神经科运动障碍与神经遗传病研究中心收集的1383个常染色体显性遗传共济失调家系的先证者和部分家系成员，采用荧光标记毛细管电泳片段分析方法进行动态突变检测，对携带ATXN2基因中间重复的个体进行临床表型和遗传特征分析。结果共检出163个家系（包含先证者和家系成员共203人）携带异常扩展的ATXN2基因CAG重复序列，其中93个家系中有107例的异常扩展等位基因重复