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自发性脑脊液漏是自发性颅内低压最常见的原因.自发性脑脊液漏的确切原因目前尚不完全了解,普遍认为可能是硬脊一脑膜原始薄弱加上突然发生暴力二者共同作用所造成.硬脑膜结构薄弱使患者容易形成憩室或膨胀或容易发生硬脑膜撕裂使脑脊液漏入硬膜外间隙.结缔组织病合并自发性脑脊液漏于1994年首次作过报道[1],之后有一些前瞻性的研究报道.16%～36%自发性脑脊液漏的患者有结缔组织病的表现[2,3].现报道一组结缔组织病导致脑膜病变而发生自发性脑脊液漏的患者.