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在我市800万人口的遗传病普查中．共发现粘多糖9个家系14例患者。本文探讨了该病遗传方式，按Weiberg先证法f=0．269，基本符合常染色体隐性遗传，但经显性分离分析x^2=0．29，P>0．01提示该病亦符合常染色体显性遗传。本病在我市群体发病率为0．175／10万，低于文献报告。我们资料议I型最多(85．7%)，平均死亡年龄为10．57±3．5岁．与国外文献相符。目前本病无特殊治疗，家族发病率又高．对有家族史者应劝其绝育为佳。