目的探讨胶质肉瘤的影像表现和病理学特征。方法回顾性分析13例胶质肉瘤患者的临床和影像学资料,并分析其病理学特征。结果 13例胶质肉瘤均为幕上单发肿块,多跨脑叶生长。12例为原发性,1例继发性。囊性伴壁结节1例,囊实性3例,实性为主7例,完全实性1例,其他类型1例。6例实性为主胶质肉瘤呈脑膜瘤样外观,位于大脑凸面,瘤周水肿轻或无;1例实性为主和3例囊实性胶质肉瘤呈胶质母细胞瘤样外观。CT可见4例伴出血,MRI增强可见4例脑膜侵犯,其中1例破坏颅骨。光镜所见肿瘤细胞部分为圆形、肥胖形或多形性细胞弥漫排列,部分为胶原纤维样基质内梭形细胞不规则束网状排列,部分可见骨组织分化。免疫组织化学染色IDH1 R123H为阴性(3/3),1p/19q无杂合性缺失(2/2),其中1例IDH基因测序阴性。Ki-67增值指数15%~75%,平均43%。结论胶质肉瘤以间叶成分为主时,影像学表现具有一定的特征性,但确诊仍有赖于病理检查。