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肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）是一种少见的肝脏良性肿瘤,临床表现无特殊,影像学表现多样,术前诊断困难,容易误诊;病理诊断需依赖标本免疫组织化学染色,肿瘤平滑肌样细胞表达HMB-45阳性。综合影像学检查有助于该肿瘤特征的显示和术前正确诊断。肿瘤平滑肌样细胞表达HMB-45阳性,是诊断HAML的可靠依据。手术切除是HAML的有效治疗手段。