橡皮肿样神经纤维瘤病恶变一例

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患者女,22岁。自幼发现左下肢粗大,活动受限,局部皮肤大片色素沉着,近10年来左下肢增粗增大明显,近5个月来发现左臀部有巨大肿物,活动度稍差,有压痛。体检:脊柱侧弯,左下肢粗大畸形,左大腿中段周径67cm,左小腿中段周径60cm,左侧下肢以及下腹见大片色素沉着,会阴部松弛下坠(图1) Female patient, 22 years old. Since childhood found that the left lower limb thick, limited mobility, local skin pigmentation, left lower extremity thickening increased significantly over the past 10 months, found a huge mass on the left buttocks, slightly less activity, tenderness. Physical examination: scoliosis, left lower extremity gross deformity, the middle left thigh circumference 67cm, left middle leg circumference 60cm, the left lower limb and lower abdomen see large pigmentation, perineal relaxation (Figure 1)
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