【目的】探讨婴儿肠神经发育异常病例的诊疗流程及手术方案选择。【方法】对本院2011年1月至2014年1月间收治的79例经手术﹑病理证实为肠神经发育异常的病例资料进行回顾性分析。患儿年龄4 d至3个月，平均16．9 d。一期手术79例，术后56例获得随诊，行二期手术处理。【结果】一期手术79例术后病理检查均有结肠或回肠末端肠壁神经元发育不良证据；二期手术56例中，40例患儿，距一期手术3个月左右予以关瘘处理；4例先天性巨结肠症患儿，行病变结肠切除＋结肠肛门吻合的巨结肠根治术（二期未关瘘）；12例钡灌肠表现异常但无特异性表现患儿，予以定期复查6～12个月不等，延期关瘘。【结论】新生儿期肠神经发育不良较常见。随年龄增长，肠神经发育有逐渐成熟的趋势，并且能够维持正常的肠道功能。钡灌肠检查对于婴儿结肠旷置的肠神经异常的病例在二期处理前的初步评估有重要意义。对于诊断困难病例，适当延期观察以及再次手术时多处肠壁浆肌层活检快速冰冻切片检查很有必要。