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目的探讨肝脏原发粒层细胞瘤（granulosacelltumor）伴海绵状血管瘤的临床病理学特点。方法对1例肝脏原发粒层细胞瘤伴海绵状血管瘤进行组织学观察和免疫组化染色，观察其超微结构及临床影像学特点，并复习相关文献。结果患者女性，CT及MRI提示肝脏右叶可见一巨大实性肿物，低密度。肉眼见肿物突向肝脏下方，切面呈实性；另外，在肝脏膈面被膜下见一灰红色出血区，呈疏松海绵状。镜下巨大肿物中肿瘤细胞椭圆形或梭形，呈微滤泡状、小梁状排列，部分区域呈实性弥漫状分布，类似于卵巢粒层细胞；部分区域呈束状排列，间质中可见