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目的：总结血清肌酸磷酸激酶（CK）增高的脊髓性肌萎缩（SM）临床与肌电 图的关系及临床意义。方法：收集10例CK增高的SMA病例，进行临床及肌电图分析，其中6例作了肌肉活检。结果：CK增高可见于脊髓性肌萎缩各型，升高的程度各有不同，肌电图检查除2例为混合性损害外，余均为神经源性损害，肌肉人病理检查除1例为肌性改变外，余均为神经源性肌萎缩。结论：CK增高不能作为SMA与进行性肌营养不良的鉴别诊断指标，必须结合肌电图与肌肉活检，在诊断SMA时，当肌活检为肌性损害，反复多次的电图的结果更可靠，当肌电图结果不明确