【摘 要】
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5q-综合征是狭义地定义为原发MDS-RA伴有累及5号染色体q21-q32区带的单独细胞遗传学异常.以前5q-综合征的治疗主要是促红细胞生成素(EPO),EPO治疗无效的患者则长期依赖红细胞输注.近年一系列临床试验研究发现来那度胺治疗5q-综合征患者不仅具有很高的脱离红细胞输注率,且还有相当一部分患者可获细胞遗传学缓解.现今,来那度胺已是5q-综合征患者的首选治疗药物,起始剂量为10 mg/d,推
【机 构】
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300020,天津,中国医学科学院血液学研究所血液病医院,300020,天津,中国医学科学院血液学研究所血液病医院
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5q-综合征是狭义地定义为原发MDS-RA伴有累及5号染色体q21-q32区带的单独细胞遗传学异常.以前5q-综合征的治疗主要是促红细胞生成素(EPO),EPO治疗无效的患者则长期依赖红细胞输注.近年一系列临床试验研究发现来那度胺治疗5q-综合征患者不仅具有很高的脱离红细胞输注率,且还有相当一部分患者可获细胞遗传学缓解.现今,来那度胺已是5q-综合征患者的首选治疗药物,起始剂量为10 mg/d,推荐至少连续使用4个疗程(28天为一疗程),有效患者应持续使用,且已有资料表明长期用药不会增加患者转白的风险,如出现Ⅲ～Ⅵ血液学不良反应应适当调整用药剂量,如治疗过程中患者复发或获得新的细胞遗传学异常,可考虑选择其他治疗方案如造血干细胞移植。
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