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目的：评价颅内先天性胆脂瘤的MRI影像学特征。方法：回顾性复习20例经手术与病理证实的颅内先天性胆脂瘤。术前均行MRI平扫与增强检查。结果：肿瘤发生于桥小脑角区11例，鞍上区3例，鞍旁区3例，四脑室1例，侧脑室1例，小脑蚓部1例。典型表现者16例，占舳％，表现为，T1WI低信号，T2WI高信号；非典型者4例，占20％，T1Wi表现为欠均匀高信号，T2WI表现为低信号。增强扫描，16例肿瘤不强化，4例边缘强化。结论：MRI对诊断颅内先天性胆脂瘤有重要价值。