目的探讨成人先天性胆总管囊肿的诊治方法和手术技巧。方法对2001年5月至2011年5月期间我院手术治疗的成人先天性胆总管囊肿38例的临床资料进行回顾性分析。结果全部病例均行B超和磁共振(MRCP)检查确诊,均行手术治疗。其中7例行急诊囊肿外引流术。行择期手术者中24例行囊肿切除、胆肠吻合术,其中3例合并肝叶切除术;行内引流术4例;仅行胆囊切除术3例。囊肿剥除采用点状钳夹、电凝及推剥囊肿黏膜外纤维血管束的办法,不出血,无副损伤。无手术死亡病例,术后恢复顺利。38例患者中术后获随访28例(73.68%),失访10例;随访时间3～120个月,平均74个月。24例行囊肿切除者症状消失20例,偶感上腹痛、抗炎治疗后症状可缓解1例,3例失访;11例行内或外引流术者术后近期均有不同程度的胆管炎症状,其中6例于术后2～10年再手术,另5例失放,6例再手术者中2例术中发现癌变,分别于再手术后2个月和10个月死亡,余4例临床症状消失;3例仅行胆囊切除术者,2例失访,1例仍有反复发作的畏寒、发热及右上腹痛。结论 B超和MRCP检查有助于明确诊断;囊肿全切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术应作为胆总管囊肿的首选术式,囊肿外引流术仅在合并严重感染、全身情况差的患者采用;手术技巧的改进可为手术提供安全保障。