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报道1例肺原发性巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤.肉眼见右肺下叶两个分界清楚的结节,切面呈灰黄、灰红色,有骨化、灶性出血和坏死.镜下见弥漫分布的瘤细胞呈圆形、椭圆形,部分为梭形,并形成典型的车辐状结构,瘤组织内可见大量多核瘤巨细胞或破骨细胞样多核巨细胞,肿瘤的边缘见反应性骨组织形成.瘤组织中可见零星分布的凋亡多核巨细胞.免疫组化瘤细胞对vimentin、alpha-1-antitrypsin、lysozyme和mac387呈阳性,但对cyto-keratin、actin、S-100、NSE和NF均呈阴性.肺原发