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目的：分析镜面有位心病理解剖特点，探讨其临床诊断及外科治疗方法。方法：总结11例镜面右位心临床资料，对其主要的合并畸形、诊断方法和其中6例外科治疗的效果进行比较分析。结果：本组患者包括右心室双出口4例，单心室合并单心房2例，法乐四联征3例，完全性房室间隔缺损2例。合并畸形包括双上腔静脉3例，房间隔缺损3例，部分性肺静脉异位引流2例，三房心1例，动脉导管未闭1例。10例患者合并肺动脉狭窄或右室流出道狭窄，1例重度肺动脉高压。主要根据胸部X线片，超声心动图（UCG）及心导管明确诊断。行右心室双出口矫正术2例，