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观察1例原发于胫骨的神经鞘瘤临床、影像特点，并通过病理切片HE染色及免疫组织化学染色探讨其临床病理特点。长骨神经鞘瘤好发于肱骨、胫骨、尺骨骨干或骨端。影像学为髓腔内偏心性、溶骨性破坏区，边界清楚，有硬化带。显微镜下肿瘤细胞呈梭形，排列呈特征性的AntoniA区和AntoniB区。肿瘤细胞弥漫性表达S-100、Vimentin，不表达Desmin、CD34、CK、EMA。长骨原发性神经鞘瘤是极少见的骨肿瘤，其影像学易误诊，准确诊断依赖病理诊断及免疫组织化学染色。长骨神经鞘瘤预后良好，局部刮除可治愈．偶见恶性