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目的提高Kaposi样血管内皮细胞瘤（KHE）的诊断水平。方法回顾性分析我院近年来收治的5例KHE患者的临床及病理学资料。结果KHE发病以婴幼儿为主（本组3例），病变均位于上肢皮肤及浅表软组织。肉眼观可为单个或多个结节状肿物，亦可见不到明确的瘤体，显微镜下肿瘤组织呈小叶状结构，见密集分布的梭形肿瘤细胞和筛状或裂隙样血管。4例有组织学或影像学证据显示骨破坏。免疫组织化学染色示5例CD31、CD34、Fli-1蛋白、平滑肌肌动蛋白（SMA）表达阳性，3例表达第Ⅷ因子，1例局灶性表达细胞角蛋白（CK）。1例随访