【摘 要】
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1 病例资料rn患儿男,出生6小时,因“下肢皮肤缺损、口腔糜烂6小时”入院.患儿系第2胎第2产,足月顺产,出生体重3 100g.无宫内窘迫及窒息史.患儿出生后出现下肢皮肤大面积缺损,
【机 构】
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昆明市儿童医院皮肤科,云南昆明,650034昆明市儿童医院新生儿科,云南昆明,650034;
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1 病例资料rn患儿男,出生6小时,因“下肢皮肤缺损、口腔糜烂6小时”入院.患儿系第2胎第2产,足月顺产,出生体重3 100g.无宫内窘迫及窒息史.患儿出生后出现下肢皮肤大面积缺损,右足趾甲缺失,口腔黏膜糜烂、结痂(图1、2).拒奶,无发热,抽搐.遂收入院.父母体格健康,母亲孕期体健.2年前其母亲曾顺产一男婴,有类似皮肤表现,1岁时死亡.体格检查:一般情况欠佳,T37.1℃,P 126次/min,R 44次/min,全身皮肤无黄染,口唇周围皮肤水疱、血疱,糜烂,血痂,尼氏征(+),口腔黏膜多处糜烂、,右下肢皮肤大面积缺损,自膝关节延伸至足底,表面鲜红糜烂,渗出,皮下组织和血管可见,屈曲固定在非功能位.右足趾甲缺失.前囟平软,心肺腹及神经系统未见明显异常.查血常规、肝肾功凝血功能正常,TORCH(-),抗核抗体、体液免疫、血液及疱液分泌物培养无生长.
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