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脯肽酶缺乏系由于胶原代谢遗传性缺陷而产生的一种罕见病,属于常染色体隐性遗传.其主要临床表现是慢性皮肤溃疡,早灰发,反复感染,精神发育迟缓和脾肿大.尿中有亚氨基二肽大量排出.至今文献共报告13例,其中男7例、女6例,年龄3～47岁,以青少年居多.父母有血缘关系者7例.
脯(氨酸)肽酶缺乏:伴有重要皮肤症状的一种代谢的遗传性缺陷
【摘 要】
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脯肽酶缺乏系由于胶原代谢遗传性缺陷而产生的一种罕见病,属于常染色体隐性遗传.其主要临床表现是慢性皮肤溃疡,早灰发,反复感染,精神发育迟缓和脾肿大.尿中有亚氨基二肽大量排出.至今文献共报告13例,其中男7例、女6例,年龄3～47岁,以青少年居多.父母有血缘关系者7例.
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1983年9期
其他文献
乙型肝炎病毒(HBV)虽常通过胃肠外途径传播,但很多感染者并无明显的胃肠外接触史.在黑猩猩的实验表明HBV感染可通过口咽部粘膜的微小病损而获得,因此由银屑病或湿疹等病变引起的皮肤损害也可能是HBV侵入的一种途径.病毒可存在于带毒者的体液中,并容易与病损特别是手部的损害相接触.作者为检测此假设而进行下面的研究.将81例的慢性手部湿疹或银屑病伴有掌部裂纹性病损患者分为二组.
目前多种学科的发展进入了医药学的领域。它们互相渗透,互相利用,因而许多新技术、新材料被采用了。例如:物理药剂学要求每个产品在使用前作药物动力学测定。生物药剂学使人们了解药物在体内吸收、分布和排泄过程。高分子及塑料合成化学的出现为人们提供很多新药和药物剂型。皮肤用药就是在这种新情况下得到了充实和发展。
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肝胆系统与皮肤之间有密切的关系,肝胆疾病可以引起皮肤病,肝脏的合成、排泄或调节功能的异常可以导致皮肤及其附件的结构与功能变化,如黄疸、瘙痒、色素异常及指甲、毛发等的改变。另一方面,皮肤病也可以引起肝脏的异常,如银屑病性红皮病患者血清蛋白及肝功能经常不正常。有些疾病,皮肤、肝脏同时受累,如组织细胞增生症X、小儿丘疹性肢端皮炎(Gianotti-Crosti 综合征)以及某些遗传病如精氨酸琥珀酸尿症等
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SLE患者有无抗ENA抗体或者有无抗 ENA成分的核糖核蛋白(RNP)抗体,对患者存活率有无影响问题进行研究,认为两种抗体的存在与否没有预后的价值。作者采用寿命表方法来研究存活的情况。
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先天性皮肤血管瘤是婴幼儿一种十分常见的良性肿瘤.本病型别较多,分类尚不统一.皮肤科临床常见的血管瘤按其形态大体上可分4型,即杨梅状血管瘤(SM)、葡萄酒色痣(PS)、海绵状血管瘤(CH)和混合型血管瘤.
继Shulman之后,Rodnan等采用了嗜酸性细胞增多性筋膜炎的这个名称。其他报告中采用Shulman综合征、弥漫性嗜酸性细胞增多症性筋膜炎、弥漫性筋膜炎等。本病的临床表现主要有硬皮病样的皮肤病变,血沉快,高γ球蛋白血症,周围血中嗜酸性细胞增多等。自1974年Shulman报告后,在欧美计有35例,日本也有数例记载。
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1868年Langerhans所发现的细胞,很可能因为应用通常的组织学方法难以见到而被忽视.Langerhans发现它们可被氯化金着色,遂认为其系神经细胞.1875年Ranvier指出这些细胞系淋巴细胞来源,其后多年来曾被当作是表皮细胞、人为现象、黑素细胞以及诸如许旺氏细胞的神经成分.1961年Birbeck等描述了一种特殊细胞器,此种细胞器或颗粒现在可用电镜观察到.自从Langerhans细胞(
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肉毒中毒是由梭状芽胞肉毒杆菌的强烈神经毒素所引起的一种瘫痪性疾病.据报导,近年来发病率有所增加.在治疗方面包括应用来源于马的肉毒杆菌抗毒素和充分的支持护理.肉毒杆菌抗毒素可以发生过敏、血清病和其他反应.
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本文对工业性致癌物质进行了历史性回顾。1775年Pott首次提出烟灰可使扫烟囱者发生阴囊癌,1795年又有焦油可致唇癌,砷剂可引起其他类型癌瘤的报告。1902年电离辐射也被列为致癌因子。除电离辐射外,这些物质的大多数现在都不认为是真正的致癌物质。这些都需要辅助致癌因子(co-carcinogen),如外伤对扫烟囱患者,紫外线对焦油和砷剂的作用。
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