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目的：探讨非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法：回顾性分析5例非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤的临床资料、光镜特征和免疫组织化学染色的特点并文献复习。结果：患者5例,肿瘤分别位于左侧大腿、右颈部及后腹膜（2例）和左胸壁,大体为多结节状或分叶状,有菲薄的纤维性包膜。镜下见肿瘤细胞主要由成熟的脂肪细胞和少量散在的脂肪母细胞组成;其次,在纤维性分隔内可见散在的核深染、外形不规则的异型梭形细胞和畸形细胞。免疫组化染色脂肪母细胞表达S-100。结论：非典型性脂肪瘤性肿瘤