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目的 探讨原发于椎管内的原始神经外胚层肿瘤(PNET)的诊断与治疗.方法 回顾6例椎管内PNET的临床资料,分析其影像学、病理学特点及治疗方法.结果 6例椎管内肿瘤有3例位于硬脊膜下,1例局限于硬膜外,1例白椎间孔由硬膜外生长至椎管外,1例累及髓内、椎体、椎旁软组织.全部病例行手术治疗,全切除2例,近全切除2例,活检2例.术后均行HE染色及免疫组化病理检查.术后随访的5例患者中单纯放疗2例,单纯化疗1例,放化疗均进行共3例,均存活.结论 椎管内PNET影像学表现多样,诊断困难.病理学检查是诊断的依据.手术切除范围可根据肿瘤生长特点灵活掌握.放化疗对肿瘤有效.但尚无统一的治疗方法。