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肝豆状核变性是少见的常染色体基因缺陷所致的隐性遗传性铜代谢障碍疾病，最初由Wilson等于1912年作了较全面的描述，亦称Wilson病，1921年正式命名为肝豆状核变性。该病首发症状多样化，伴有多脏器损害，早期误诊率很高。近年来随着临床对本病的高度重视，以及CT、MRI，特别是MRI的普及与应用，肝豆状核变性临床发现率、早期诊断率都有所提高，本组总结11例肝豆状核变性的MRI表现并进行探讨。