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目的 分析肺血管发育不良型法洛四联症(重症TOF)患者分期手术治疗效果.方法 选取2010年6月至2018年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的行分期矫治14岁以下重症TOF患儿110例.以第1次分流手术至根治手术时间间隔将息儿分为分流效果好组(A组:间隔时间≤2年,84例)和分流效果差组(B组:间隔时间＞2年,26例).回顾性分析患儿分流前及围术期基本资料.结果 所有患儿第1次分流术后(1.6±1.1)年(0.42 ～7年)行根治术.99例患儿单纯行体肺分流手术,根治手术前McGoon比值、PAI指数较第1次分流术前均明显改善[(1.79±0.44)比(1.15±0.38)、(196±83) mm2/m2比(121 ±40) mm2/m2](均P＜0.05).11例患儿一次分流手术后行球囊扩张,根治手术前McGoon比值、PAI指数较球囊扩张前均明显改善[(1.84±0.39)比(1.20±0.07)、(194±93) mm2/m2比(108±21) mm2/m2](均P＜0.05).B组分流手术前PAI指数低于A组,根治围术期阻断时间、体外循环时间长于A组,使用球囊扩张比例高于A组(均P＜0.05),2组多次体肺分流比例、使用侧支封堵/结扎比例、呼吸机使用时间比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).全组死亡2例,病死率1.8％,1例死于术后早期低心排血量综合征,1例死于神经系统并发症.结论 对于重症TOF患儿,单纯体肺分流术及一次分流手术后球囊扩张技术均可促进肺血管发育,可以作为肺血管反应较差息儿的有效治疗手段.分流时肺血管发育较差会影响体肺分流的效果,延长等待时间,但不影响根治手术早期效果.