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<正>硬皮病或进行性系统性硬化症(SSc)是一种慢性的多系统结缔组织病,其病理生理特征是血管病变,胶原和细胞外基质成分的过度沉积造成的纤维变性和自身免疫的"三元体",临床主要表现为雷诺现象,皮肤增厚和内脏器官受累(包括胃肠道、肺脏、心脏和肾脏)。此病分为局限性和弥漫性两类。此外,另一种特殊类型——局灶性硬皮病的特征为皮肤增厚而没有内脏受累。