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Von Hippel-Lindau syndrome(VHL综合征,林岛综合征,视网膜和中枢神经血管母细胞瘤病)是一组多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群,涉及脑、脊髓、视网膜、胰腺、肾脏、肾上腺和附睾等器官.现报道我科近年收治的2例伴有泌尿系肿瘤的VHL综合征,并结合文献讨论其发病机理、病变特点和诊疗措施.