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肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）可见于各种结缔组织病（connective tissue disease,CTD）。由2014年肺高血压会议新的分类可以看出,CTD仍是PAH的主要危险因素,尤其是系统性硬化病（systemic sclerosis,SSc）／。