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抗合成酶综合征是临床罕见的自身免疫性疾病,是特发性炎性肌病的特殊类型。该病经常累及肺部,表现为间质性肺病,症状不典型且不同亚型、不同时间可有不同表现,诊疗存在一定难度。现报道5例我院新诊断病例,并结合相关文献资料较全的抗合成酶综合征伴间质性肺病35例,回顾性分析抗合成酶综合征伴间质性肺病的临床、影像学特征及治疗预后情况,以提高该病的诊断率。