【目的】睾丸肾上腺残余肿瘤(TART)是睾丸少见良性肿瘤,因其罕见常易误诊为睾丸间质细胞瘤等其他肿瘤,是临床诊断难点。本研究收集并总结了13例TART的病理临床特点,目的是提高对该病的认识和临床诊断水平。【方法】收集中山大学附属第一医院2009-2014年间13例确诊的TART病例,通过回顾影像学资料和病理组织学特点、免疫组化染色、结合临床症状预后分析,归纳TART的临床病理特点。【结果】13例TART患者均为男性,平均年龄12.15岁,临床均表现为肾上腺皮质综合症(CAH),双侧睾丸同时发病。B超检查显示双侧睾丸均为孤立性病灶,病变位于睾丸网或围绕睾丸纵隔生长。病变形态多样,边界清楚,无包膜,以低回声为主,部分病灶内血供丰富。肿瘤大小0.2~4 cm,平均1.1 cm。组织学检查显示睾丸肿瘤形态类似于肾上腺皮质,瘤细胞胞质丰富红染,核居中,可见小核仁,但核分裂像少见,未见病理性核分裂像。肿瘤与周围组织分界清,未见邻近组织和血管侵犯。免疫组化染色显示肿瘤细胞弥漫表达波形蛋白和抑制素a,但均不表达神经内分泌标记,Ki-67指数小于1%。13例患者均行手术完整剔除肿瘤,术后随访3月~6年,无肿瘤复发。【结论】TART常与CAH伴发,肿瘤具有肾上腺皮质特征。对CAH患者行睾丸超声检查有助于早期发现肿瘤,及时挽救睾丸功能。TART手术切除预后良好,无需术后辅助治疗。