目的探讨同期手术与分期手术治疗累及心脏的血管内平滑肌瘤(IVL)患者的临床效果。方法选取中国医学科学院北京协和医院2002年1月至2016年12月收治的累及心脏的IVL患者25例,根据是否同期手术切除平滑肌瘤分为同期手术组(10例)和分期手术组(15例)。比较2组患者入院时一般情况、病史、临床表现、手术以及麻醉相关指标和术后随访时间、复发率及并发症发生率。结果 2组患者入院时一般情况、病史和临床表现比较差异均无统计学意义(均P> 0. 05)。同期手术组术中失血量多于分期手术组[(5 621±3 208) ml比(3 144±2 059) ml,t=2. 360],手术时间、麻醉时间、总住院时间短于分期手术组[(528±180) min比(618±270) min、(600±180) min比(732±288) min、(28±8) d比(48±16) d],差异均有统计学意义(t=2. 757、2. 769、-0. 269,均P <0. 05)。2组患者术中体外循环时间、主动脉阻断时间、体外循环并深低温停循环时间和带管时间、重症监护病房停留时间以及血液回收机应用率和异体血输注率比较差异均无统计学意义(均P> 0. 05)。同期手术组术后随访(22±10)个月,1例复发,伤口愈合不良2例;分期手术组术后随访(21±9)个月,3例复发,肾积水、感染、盆腔感染各1例。2组患者术后随访时间、复发率及术后并发症发生率比较差异均无统计学意义(P=0. 851、0. 626、0. 050)。结论对于累及心脏的IVL患者,同期手术与分期手术治疗效果无明显差异,但同期手术可缩短手术时间、麻醉时间和住院时间。