目的总结先天性胆管囊肿的诊治经验。方法对1980年～2000年间收治的108例先天性胆管囊肿患者的临床资料进行回顾性分析。结果108例的临床表现为：儿童病例多出现典型的腹痛、黄疸及腹部肿块，成人症状多不典型，常导致误诊，57例(52．7％)合并胆胰系统其他疾病，18例合并癌变，癌变率为16 6％。108例患者中，94例行B型超声检查，46例行ERCP检查，20例行PTC检查，7l例行腹部CT检查，均确诊。合并胰胆管合流异常39例。1985年前诊断及分型以B超和术中所见决定，手术以内引流术为主。1985年后，诊断以ERCP、CT为主，同时行B超检查，术式以囊肿切除，肝管空肠Roux-en-Y吻合术为主。1994年提出防止先天性胆管囊肿癌变的新术式。术后并发症以胆道系统逆行性感染为主，均抗生素治疗后痊愈，全组无手术死亡。结论先天性胆管囊肿20年诊治的观念有很大的改变，ERCP和CT对明确本病的分型、指导手术有帮助。目前推荐对I、Ⅳ型先天性胆管囊肿采用囊肿全切除，肝管空肠Roux-en-Y吻合术，对反复感染的复杂的中央型V型caroli病可考虑行肝移植术。