【摘 要】
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目的:探讨红细胞生成性原卟啉病患者的肝脏病理学.方法:使用Chiba针对1例红细胞生成性原卟啉病患者行经皮肝活检.标本经10%福尔马林固定,石蜡包埋切片,苏木精-伊红及糖原(PAS
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目的:探讨红细胞生成性原卟啉病患者的肝脏病理学.方法:使用Chiba针对1例红细胞生成性原卟啉病患者行经皮肝活检.标本经10%福尔马林固定,石蜡包埋切片,苏木精-伊红及糖原(PAS)等染色.未染色的石蜡切片用偏光显微镜观察.超薄切片用扫描电子显微镜观察.结果:在苏木精-伊红染色切片中,肝细胞、Kuffer细胞及门脉区巨噬细胞中可见鱼籽状暗红色的色素沉积,色素还见于胆小管及胆管中.在偏光显微镜下,大多数色素沉积物均表现为显著的双折光特性,具有“Maltese”十字样特性.在电子显微镜下,肝细胞胞质中可见无膜
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