目的:探讨肾脏尤文氏肉瘤的病理学特点及临床诊治。方法:对2例肾脏尤文氏肉瘤患者的临床资料进行分析并复习文献。1例为33岁男性,因"体检发现左肾肿物3d"入院,CT检查示左肾下极类圆形肿块,平扫中等密度,内见多个斑片低密度区,增强扫描明显不均匀强化,静脉期强化明显,考虑肾癌,入院后行腹腔镜下肾癌根治术;另1例为55岁男性,因"反复镜下血尿2年余"入院,CT检查示左肾中部肾盂旁圆形肿块,平扫稍高密度,与肾实质分界欠清,增强扫描均匀强化,动脉期强化明显,考虑肾癌,MRI在T1W1呈等、稍低信号,T2W1呈混杂信号,考虑肾癌,入院后行经腰部肾癌根治术。结果:术后病理诊断均为肾脏尤文氏肉瘤,前1例术后长短周期交替进行化疗(短周期为环磷酰胺+长春新碱+吡柔比星,每天一次,连续2d;长周期为异环磷酰胺+依托泊苷,每天一次,连续6d),共行6个周期,周期间隔21d。化疗过程顺利,未行放疗。随访14个月,复查B超、CT等未见复发或转移。后1例术后患者及家属拒绝放疗、化疗,也不同意靶向治疗。随访3个月无复发或转移。结论:肾脏尤文氏肉瘤是一种临床罕见、来源于神经外胚层高度恶性软组织肿瘤,影像学上无特异性表现,诊断主要依据病理形态学特征及免疫组织检查,治疗上以手术切除加化疗、放疗为主,但预后不佳,有效的治疗方法有待进一步探讨。