Merkel细胞癌是一种罕见地原发于皮肤或皮下组织的神经内分泌癌，部分Merkel细胞癌的发生与Merkel细胞多瘤病毒（Merkel cell polyomavirus, MCPyV）感染密切相关。由于其早期体征易被忽略且具有高度侵袭性，Merkel细胞癌在发现时有26%~36%的病例伴区域淋巴结转移，6%~16%的病例伴远处转移。伴有远处转移的Merkel细胞癌病例中，累及胸膜和/或伴胸腔积液却非常罕见。该文报道1例原发灶不明确、以胸膜受累和胸腔积液为首发体征的转移性MCPyV阳性Merkel细胞癌，胸膜活检显示细胞具有“小、圆、蓝”特点，细胞间黏附性缺失，免疫表型与其他小圆蓝细胞肿瘤重叠，在缺乏相关病史的情况下，需要与淋巴瘤、肺小细胞癌、小细胞型恶性间皮瘤、小细胞型黑色素瘤、尤文肉瘤、CIC或BCOR基因易位尤文样肉瘤等进行鉴别，这给病理医师精确诊断带来陷阱。