目的探讨保留尾状叶肝次全切除治疗肝内胆管结石病的安全性和近期疗效,并针对其术后并发的胆管支气管瘘进行诊治分析。方法回顾性分析2016年8月甘肃省人民医院收治的甘肃省首例肝胆管结石合并左右肝萎缩、尾状叶代偿性肥大患者的临床资料。术前评估患者体表面积为1.47 m~2,标准肝脏体积为1 040 cm~3。根据CT检查预计肝切除术后剩余肝脏(肝尾状叶)体积为643 cm~3,剩余肝脏体积占标准肝脏体积的61%。故行保留尾状叶肝次全切除术及尾状叶胆管T管引流术,术后采用定期入院复查进行随访,随访患者的术后并发症及结石复发情况,随访时间截至2017年9月6日。结果该例患者成功施行了保留尾状叶肝次全切除术,手术时间280 min,术中失血量约3 000 mL,输红细胞1 400 mL、血浆800 mL。术后第8天拔除腹腔引流管,肝功能恢复良好。术后病理报告:肝内胆管胆色素性结石;胆管管壁纤维组织增生,灶区肝细胞水样变,未见癌变;术后第40天出院。患者术后2个月T管造影检查见胆管下端通畅,肝内外无结石残留,肝功能正常,拔除T管。术后6个月时出现反复咳嗽、咳胆汁样痰液,痰培养示大肠埃希菌、草绿色链球菌,诊断为胆管支气管瘘,经多学科协作讨论,给予右侧胸腔穿刺引流、肝周双重穿刺引流,同时给予抗炎、保肝、静脉营养支持等,咳胆汁样痰液明显减少。目前已随访1年,患者咳嗽、咳痰症状消失,病情稳定。结论保留尾状叶肝次全切除治疗严重肝胆管结石病安全、可行,但术后有并发胆管支气管瘘的可能;采用个体化治疗与多学科协作治疗胆管支气管瘘安全、有效。