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本文报道1例十分罕见的先天性肠系膜裂孔疝合并完全内脏反位患儿的影像资料和临床资料，进一步提高对该病的认识。我们此次通过腹部CT检查发现这例全内脏反位的儿童合并有先天性肠系膜裂孔疝并继发肠扭转（顺时针扭转540°）、多脾综合征的影像学特点，并最终经过外科手术证实，超声检查对内脏反位具有提示价值，而CT对肠系膜裂孔疝和继发性肠扭转具有更高诊断价值。