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目的探讨神经纤维瘤病Ⅱ型(neurofibromatosis 2,NF-2)(双侧听神经瘤)的临床特征和治疗方法,以及多道听觉脑干植入(auditory brainstem implant,ABI)对双侧听神经瘤切除术后全聋患者听力康复的应用价值。方法回顾性分析了一神经纤维瘤病Ⅱ型家系3例患者的发病情况和治疗经过。对其中一例患者在经乙状窦后枕下径路切除第二侧听神经瘤时,将12道ABI(MED—EL公司,奥地利)的电极阵置人第四脑室的侧隐窝内,术中行第7、9颅神经监测,并结合电刺激脑干诱发电位以校正电极阵位