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1型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1，NF1）是整形外科常见的皮肤肿瘤疾病，于1893年，由VonR ecldinghau sen首次报道，是最常见的常染色体显性遗传病之一，在全世界的发生率约为1：3500。NF1的临床表现多种多样，以皮肤咖啡斑、多发性神经纤维瘤为主要特征，可累及皮肤、骨骼、血管、周围神经和中枢神经等多个系统，常伴有智力障碍和发育不良。患者有肿瘤易患体质，可同时出现多种肿瘤，并有10％的发病率，发展成恶性周围神经鞘瘤（malignant pefipheral