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目的：探讨脾切除、贲门周围血管离断术治疗肝豆状核变性所致门静脉高压症的疗效。方法：总结分析我院脾切除、贲门周围血管离断术治疗肝豆状核变性致门静脉高压症患者5例资料，并对其进行随访，评价该手术疗效。结果：3例于术后3～5年因肝性脑病死亡，余2例坚持驱铜治疗，生命质量显著提高，无再发上消化道出血。结论：肝功处于Child-pugh A或B级，合并有显著门静脉高压症表现和（或）上消化道出血，且无肝移植治疗条件的肝豆状核变性患者，脾切除、贲门周围血管离断术是有效的对症处理，是药物驱铜治疗的重要辅助手段。