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典型的溶血尿毒症（HUS）诊断标准为微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急进性肾功能衰竭，其发病率低。本病虽少，但起病急，进展快，其发病机制还不十分清晰，缺乏特异治疗。现将病例报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
10例患者年龄10～70岁，平均32．38±16．45岁。5例HUS发生在产后3～14天，病因为产后合并宫内感染1例，1例产后宫内胎盘碎片滞留，3例病因不明，2例HUS病因为肠道感染，3例为肿瘤化疗后。
1.2 临床表现
溶血性贫血，进行性少尿、无尿。贫血、皮肤巩膜黄染伴出血倾向、腹痛。6例有胸腹水，7例有发热、水肿。血红蛋白46～90g／L，平均78g／L。网织红细胞升高，红细胞形态大小不一，中心区明显感染，血片可见破碎红细胞。白细胞总数（16．0～21．5）×109／L，血小板（13～45）×109／L，纤维蛋白降低，凝血酶原时间、部分凝血活酶时间均延长。总胆红素及非结合胆红素升高，肝酶88～1380U／L。尿24h蛋白定量0．8～3．2g。血尿素氮15，5～22μmol／L，肌肝468～1269μmol／L。B超检查双肾轻度增大。1例行肾活检术，23个肾小球有21个上皮性新月体。
1.3 处理
5例行血液透析。1例产后HUS血透4次后，病情好转，出血倾向停止，黄疸消退，进入多尿期，肾功能、肝功能好转，脱离血透。1例经血透后肾功能无好转，行维持性血透治疗。3例肿瘤HUS病人经过血透后无好转死于全身衰竭。2例肠道感染后HUS经血液抗感染和电解质紊乱的纠正、胃肠道休息和适当的营养维持后，肾功能、肝功能恢复。
2 讨 论
HUS多发生在婴幼儿，大约90％的儿童病例前驱症状有腹泻，与大肠杆菌血清型0157：H7感染有关。HUS可继发于多种药物、肿瘤、妊娠、AIDS、系统性功能失调和肾小球肾炎。成人HUS多见于妊娠妇女。虽然大多病例的发病机制不是很清楚，但内皮细胞的损害，和同时出现血管痉挛及血小板被激活，前列腺素、血栓素的比例失衡，内皮衍生物舒张因子释放减少，可能与HUS／TIP的发病机制及肝脏酶的升高有关。许多因素可引发HUS，可分为外源性、内源性两大类。外源性因素包括1）毒性因素，如中毒，大剂量化疗以及某些药物所致；2）感染性因素，指细菌、病毒等病原体感染机体后引发HUS。内源性因素也可分为两类：1）原发性的HUS，主要由于遗传因素所致；2）继发性HUS，指继发于肿瘤、恶性高血压、子瘸及某些免疫性疾病（如SLE、类风湿性关节炎）等原发病的HUS。
许多HUS病人临床上常有神经症状、紫癜、出血、不适和腹痛、黄疸等。本组病例有以下特点：1）3例产后出现急剧失血性贫血，虽经输血等积极治疗，仍有贫血、黄疸、肉眼血尿；2）发病后病情急剧恶化，短期内出现无尿、少尿、肉眼血尿、全身水肿，及急性肾功能衰竭，伴功能性严重损害；3）发病同时查血小板计数逐渐减少，测其它各项血管内凝血检查均为阳性。
提倡早期进行预防性透析，在确立急性肾衰竭诊断2天内，凡属高分解代谢型应立即进行透析治疗。非高分解代谢型出现下列情况患者，应立即进行透析治疗：①尿毒症症状明显，如出现恶心、呕吐、精神症状等。②有水钠潴留或充血性心力衰竭的症状。③严重高钾血症，血钾>6．5mmol／L，心电图出现明显的高钾表现。④血肌酐为580．4～707．2μmol／L（6～8mg／dl），尿素氮>28．6mm／L（80mg／dl）。⑤严重的代谢性酸中毒，血HC03—浓度持续<10mmol／L，补碱后难于纠正者。
HUS的治疗有文献报道，疾病早期作血浆置换治疗，可使大部分病人的病情得到控制，如果初期治疗仅为暂时的缓解或者无效，因此对最主要的治疗方案需作修改。近来有人证实血浆置换对PHUS的治疗确有疗效。输新鲜冰冻血浆能使前列腺素活性物质、抗凝血活酶Ⅲ得到补充，从而使前列腺素活性恢复，血小板计数上升，微血管病性溶血及病人临床症状得到缓解。文献报道疾病早期应用血浆置换治疗成人HUS对病情有所改善，但52例病人中有许多人伴长期并发症。也有文献对肝素、纤维蛋白原、抗血小板药物、前列腺素注射液、VitE等药物的治疗HUS的疗效提出否定。
由于HUS的病情重，加上治疗缺乏特异性，且并发症高，预后差，造成80年代死亡率高达50％。近年来由于对HUS的认识的提高，作到早期诊断，早期应用血浆置换以及强的松等治疗，生存率可达到84％。因此早期诊断，早期治疗，对HUS的生存率的提高是有帮助的。
1 临床资料
1.1 一般资料
10例患者年龄10～70岁，平均32．38±16．45岁。5例HUS发生在产后3～14天，病因为产后合并宫内感染1例，1例产后宫内胎盘碎片滞留，3例病因不明，2例HUS病因为肠道感染，3例为肿瘤化疗后。
1.2 临床表现
溶血性贫血，进行性少尿、无尿。贫血、皮肤巩膜黄染伴出血倾向、腹痛。6例有胸腹水，7例有发热、水肿。血红蛋白46～90g／L，平均78g／L。网织红细胞升高，红细胞形态大小不一，中心区明显感染，血片可见破碎红细胞。白细胞总数（16．0～21．5）×109／L，血小板（13～45）×109／L，纤维蛋白降低，凝血酶原时间、部分凝血活酶时间均延长。总胆红素及非结合胆红素升高，肝酶88～1380U／L。尿24h蛋白定量0．8～3．2g。血尿素氮15，5～22μmol／L，肌肝468～1269μmol／L。B超检查双肾轻度增大。1例行肾活检术，23个肾小球有21个上皮性新月体。
1.3 处理
5例行血液透析。1例产后HUS血透4次后，病情好转，出血倾向停止，黄疸消退，进入多尿期，肾功能、肝功能好转，脱离血透。1例经血透后肾功能无好转，行维持性血透治疗。3例肿瘤HUS病人经过血透后无好转死于全身衰竭。2例肠道感染后HUS经血液抗感染和电解质紊乱的纠正、胃肠道休息和适当的营养维持后，肾功能、肝功能恢复。
2 讨 论
HUS多发生在婴幼儿，大约90％的儿童病例前驱症状有腹泻，与大肠杆菌血清型0157：H7感染有关。HUS可继发于多种药物、肿瘤、妊娠、AIDS、系统性功能失调和肾小球肾炎。成人HUS多见于妊娠妇女。虽然大多病例的发病机制不是很清楚，但内皮细胞的损害，和同时出现血管痉挛及血小板被激活，前列腺素、血栓素的比例失衡，内皮衍生物舒张因子释放减少，可能与HUS／TIP的发病机制及肝脏酶的升高有关。许多因素可引发HUS，可分为外源性、内源性两大类。外源性因素包括1）毒性因素，如中毒，大剂量化疗以及某些药物所致；2）感染性因素，指细菌、病毒等病原体感染机体后引发HUS。内源性因素也可分为两类：1）原发性的HUS，主要由于遗传因素所致；2）继发性HUS，指继发于肿瘤、恶性高血压、子瘸及某些免疫性疾病（如SLE、类风湿性关节炎）等原发病的HUS。
许多HUS病人临床上常有神经症状、紫癜、出血、不适和腹痛、黄疸等。本组病例有以下特点：1）3例产后出现急剧失血性贫血，虽经输血等积极治疗，仍有贫血、黄疸、肉眼血尿；2）发病后病情急剧恶化，短期内出现无尿、少尿、肉眼血尿、全身水肿，及急性肾功能衰竭，伴功能性严重损害；3）发病同时查血小板计数逐渐减少，测其它各项血管内凝血检查均为阳性。
提倡早期进行预防性透析，在确立急性肾衰竭诊断2天内，凡属高分解代谢型应立即进行透析治疗。非高分解代谢型出现下列情况患者，应立即进行透析治疗：①尿毒症症状明显，如出现恶心、呕吐、精神症状等。②有水钠潴留或充血性心力衰竭的症状。③严重高钾血症，血钾>6．5mmol／L，心电图出现明显的高钾表现。④血肌酐为580．4～707．2μmol／L（6～8mg／dl），尿素氮>28．6mm／L（80mg／dl）。⑤严重的代谢性酸中毒，血HC03—浓度持续<10mmol／L，补碱后难于纠正者。
HUS的治疗有文献报道，疾病早期作血浆置换治疗，可使大部分病人的病情得到控制，如果初期治疗仅为暂时的缓解或者无效，因此对最主要的治疗方案需作修改。近来有人证实血浆置换对PHUS的治疗确有疗效。输新鲜冰冻血浆能使前列腺素活性物质、抗凝血活酶Ⅲ得到补充，从而使前列腺素活性恢复，血小板计数上升，微血管病性溶血及病人临床症状得到缓解。文献报道疾病早期应用血浆置换治疗成人HUS对病情有所改善，但52例病人中有许多人伴长期并发症。也有文献对肝素、纤维蛋白原、抗血小板药物、前列腺素注射液、VitE等药物的治疗HUS的疗效提出否定。
由于HUS的病情重，加上治疗缺乏特异性，且并发症高，预后差，造成80年代死亡率高达50％。近年来由于对HUS的认识的提高，作到早期诊断，早期应用血浆置换以及强的松等治疗，生存率可达到84％。因此早期诊断，早期治疗，对HUS的生存率的提高是有帮助的。