论文部分内容阅读
患有Down综合征(DS)的婴儿和儿童常表现为一过性骨髓增殖异常(TAM)和患急性白血病的风险增加.大多数TAM能自行缓解,但早期病死率高,且约20%患儿在4年内进展为急性巨核细胞白血病.小剂量的阿糖胞苷化疗可能使中、高危组患儿受益.DS儿童急性巨核细胞白血病发病率高,对阿糖胞苷、柔红霉素敏感,预后显著好于非DS儿童.DS儿童急性淋巴细胞白血病与非DS儿童在年龄、性别、白细胞计数、危险度分组方面相似,但在细胞遗传学异常和预后方面差异有统计学意义.根据危险度调整的强化化疗方案可获得较高的生存率.