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目的提高对未分类肾细胞癌(URCC)的认识及临床诊疗水平。方法回顾分析我院收治的1例URCC,结合文献就其诊疗现状及预后进行讨论。结果患者行肾癌根治术,术后愈合良好;术后随访2年,无复发及转移。结论 URCC临床罕见,预后不良,诊断主要依赖其病理学检查,肾癌根治性切除术是其主要治疗方法。